A principio de los años 80’ apareció en Inglaterra un padecimiento enteramente nuevo en ganado ovino, que ocasionaba temblores incontrolables en el ganado, progresivos y degenerativos, que terminaba ocasionando la muerte. Para 1996 el gobierno británico, a finales de una epidemia de Vacas Locas, negaba que le enfermedad Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) se hubiera contagiado a las personas. En marzo, Robert Will, James Ironside y Jeanne Bell, de la unidad de vigilancia de la ECJ en Edimburgo, informaron que once jóvenes habían fallecido a causa de una variación de la enfermedad de Creutsfeldt-Jakob (vECJ). Al principio se negaron aceptar que EEB y vECJ fueran la misma enfermedad. Pero según avanzaron las investigaciones fue innegable esta relación.
ECJ es una enfermedad que aparece en personas mayores de cincuenta años, caracterizada por una neurodegeneración generalizada. Dentro de sus genes las peronas que enferman tienen la información para tiene la enfermedad. Los síntomas son vista borrosa, cambiar la forma de caminar de manera involuntaria, confusión, una variedad de demencia que se llega a imponer en pocas semanas, falta de coordinación y otros, que se incrementan con rapidez. La principal variación que muestra la enfermedad de la Vacas Locas es que los humanos enfermos tienen una edad promedio de 20 años.
EEB es ocasionada por un patógeno no muy común, una proteína llamada Prion (partícula proteica infecciosa) El termino “prion” lo propuso Stanley B. Prusiner y lo definió: “una pequeña partícula proteica infecciosa que es resistente a de inactivación por loe métodos normales de alteración de aminoácidos”. Se denomina glicoproteína porque se encuentran en la membrana celular y está asociada a una molécula de azúcar. Todos sabemos algo de las proteínas, pero nunca conoceremos lo suficiente de estas moléuclas. Sábenos que son estructuras importantes en el funcionamiento del organismo, desde las células, hasta a nivel de órganos. Sus funciones son muy variadas, pueden formas las vigas que sostienen las células como nuestro esqueleto, pueden ser herramientas como las de un mecánico, o pueden ser parte de la maquinaria como tuercas y tornillos, o simplemente pueden realizar donde ellas son cartas que llevan un mensaje a otras partes del cuerpo y la lista podría seguir.
¿Cómo están hechas? Las proteínas están compuestas por una cadena de 20 aminoácidos. Supongamos que tenemos en cajas aparte 20 cubitos Lego con colores diferentes, si empezamos a unir los cubos tomando colores al azar conseguiríamos una vara de legos de diferentes colores, si el proceso se volviera a repetir y agregáramos en otro orden los cubitos Lego conseguiríamos otra vara con un patrón de colores diferentes. El acomodo de los 20 aminoácidos en una cadena de proteínas se conoce como Estructura primaria. (La información genética es trasformada directamente en proteínas en el citoplasma de las células, la colocación de cada tipo (color) aminoácido esta determinada por nuestra información genética directamente).
Ahora supongamos que uno de los veinte tipos de cubitos de Lego tuviera un defecto. Que el color rojo estuviera más corto en uno de los extremos que el otro, o que el azul fuera mas corto de un lado que de otro y así cada uno de los veinte tipos. Entonces al unir los cubitos no se obtendría una vara recta, sino una vara muy igualar como la rama de un árbol. A estas variaciones en la cadena de proteínas se les conoce como estructuras secundaria.
Qué pasaría si las varas irregulares se metieran en una bolsa de tela. Tendríamos que acumular el ángulo de cada cubo para que ocupara el menor espacio sin romperse. Buena a este fenómeno se le llama Estructura Terciaria.
Existen otras estructuras que incluyen la unión de varias varas de cubos Lego o que a la vara de legos se le adhiriera otras moléculas, como pedazos de plastilina… y otros hechos que prefiero no incluir. Lo único que falta por aclarar es la longitud de la vara; como la cantidad de aminoácidos que contiene una proteína, puede variar de 21 a 30 como con la insulina, o en el caso de la hemoglobina que tiene más de 500.
Los Priones son proteínas, que ocasionan la enfermedad de la Vacas Locas. Los prines son fabricados por nuestro cuerpo (hasta el momento yo desconozco la función normal de ellas en el sistema nervioso). Pero algunos problemas genéticos o la ingestión de prines patógenos, provocan que la molécula cambie la Estructura Terciaria (recuerden la bolsa de tela y la vara de legos) y se acomoden de otra forma.
Por algún motivo el prion normales se conocen como PrPc (Celular), se encuentran principalmente en las células nerviosas. En ECJ estas proteínas se alteran, cambiando su forma, se conoce como PrPSc ( De Scrapie, la primer manifestación de la enfermedad en la ovejas). Se considera que la proteína PrPSc puede alterar a una PrPc volviéndola patógena. De alguna forma la proteína patología altera a la proteína normal volviéndola patógena (PrPSc). Con el paso del tiempo lo PrPc disminuyen en número.
Los primero casos de personas infectadas ocurrieron cuando algunas carnicerías vendieron carne contaminada. En la mayoría se mesclaron carne normal con partes de cerebro de una vaca enferma y se vendieron para hamburguesas (los priones son resistente al calor, a agentes químicos y a otros agentes que destruyen las proteínas). En pocos casos se utilizo el mismo cuchillo para cortar cerebros de vacas enfermas y la carne normal.
PrPSc es comido y en alguna parte del sistema digestivo la proteína entra al sistema circulatorio y llega al cerebro. En le tejido cerebral se pone en contacto con proteínas normales PrPc y las transforma en PrPSc. Esto aumenta mucho la cantidad de proteínas malignas en el cerebro. Se adhieren a alguna parte de las células nerviosas y se empiezan a acumular dañando el cerebro y dejando algo parecido a burbujas en el cerebro, que al pasar el tiempo cresen en número y tamaño. Dándole al tejido cerebral un aspecto de esponja. El daño al cerebro provoca los síntomas que conocemos y llegan a ocasionar la muerte.
Algunos especialistas piensan que el ganado fue alimentado con comida que contenía partes de cerebro dañado por los prines (no se sabe si era humano o vacuno) y que al ingerirlo las vacas contrajeron la enfermedad. Actualmente se prohíbe alimentar al ganado con desechos de las carnicerías, lo que permitió la epidemia en Inglaterra en los 90’ de EEB fue por este medio.
Lo cierto es que se han estado reportando casos de vacas locas en todo el mundo, aunque el número de padecimientos en humanos es muy restringido hasta ahora.